原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症

概述:原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenocortical insufficiency)又称艾迪生病(Addison’s disease),中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。

流行病学

流行病学:目前没有相关内容描述。

病因

病因:无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。

发病机制

发病机制:因氢化可的松产生不足,致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加,从而引起黑变病。

临床表现

临床表现:本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主,亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤。全身症状明显,乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘,偶有腹泻腹痛。心血管系统也可受累,有体位性低血压低血糖眩晕昏厥。可发生休克。

并发症

并发症:心血管系统也可受累,可发生休克。

实验室检查

实验室检查:有低血钠、低血氯及高血钾,空腹血糖低。尿17-酮,17-羟醇及醛固酮降低,ACTH试验及水试验均异常。

其他辅助检查

其他辅助检查:目前没有相关内容描述。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:目前没有相关内容描述。

治疗

治疗:以皮质激素为主,每天口服或注射去氧皮质酮,每次25~37.5mg(注射每次1~2mg),必要时可行皮下植入去氧皮质酮棉酚(醋酸酯丸)、补钠。
    中医治疗:可用甘草浸膏(每天口服15~30ml),十全大补汤,附桂八味丸补中益气丸等。

预后

预后:目前没有相关内容描述。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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